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先天性的心臟病(心臟畸型)

先天心臟的形狀發生異常,也就是心臟的畸型,稱之為先天性心臟病。

由於形狀的異常,所以,畸型的種類,有無限多種。

而且,每種畸型的症狀與治療方法,都不相同,各具特點。

心臟形狀畸型的原因,至今尚未明瞭。

有的心臟畸型,是由於母親在妊娠中,罹患風疹,所造成的。

也有一些心臟畸型,很明顯的,是由於遺傳的原因所造成的。

大多數的心臟畸型,都是原因不明的。

先天性心臟病,如果能夠施行根治手術,那麼患者的心臟,可以完全正常的發揮功能,也可以和正常人一樣生活。

在尚未接受手術之,前患者應該接受醫生的指示,在生活上,有所節制。

不能接受根治手術的患者,而只能接受手術,使症狀減輕的患者,以及完全不能接受心臟手術的患者,都必須在醫生的指導下生活。

右短路群

左、右的心臟之間有洞,形成了異常的孔道,造成的心臟病,稱之為左右短路群。

左、右的心房之間有洞,稱之為心房中隔缺損。

左、右的心室之間有洞,稱之為心室中隔缺損。

大動脈與肺動脈之間,有了交通孔道,則稱之為動脈管開存(伯達勒氏管開存)。

從肺部流來的血液,應當流進左心房。如果流進了右心房,則稱之為總肺動脈還流異常。

右短路羣的心臟疾病,心臟左側的壓力,比右側高。 因此,血液會從開口由左側,流向右側。

結果,流向肺部的血液,不斷的增加,因而,使肺部的血管,發生變化,肺血管變得狹窄。

於是,肺動脈的血壓,不斷的增高,血液就不容易流進肺部。

這種現象,稱之為肺高血壓。結果,右心室的血壓也增高,造成右心室的肥大。

最後,血液從右側,通過小洞,逆流到左側,這時,心臟已經沒有恢復的希望了。

症 狀

如果開口很小,完全沒有症狀,可以終生平安的渡過。

心室中隔欠缺,有許多病例,會自然的,將小洞堵塞住了。

洞口擴大到某種程度時,最初依然沒有任何症狀。

通常,只有容易罹患感冒的現象而已。接受醫生診斷時,醫生可聽到特殊的雜音;就可以立刻判斷,是患了心臟病。

往往,這些患者,身體非常健康,很難相信自己患了心臟病。

但是,即使不出現症狀,肺血管也會繼續惡化。

從X光照片,與心電圖上,可以看出疾病演變的情形。

肺部的變化,很強烈時,就開始發生呼吸困難的現象。

患者稍微一活動,就感到呼吸急促,肝臟會發腫,而且腹部會積水。

嘴唇與指甲,會變成紫色,到了這種程度,就沒有希望復原了。

能夠生存多久,隨洞口大小而異。如果洞口非常的大,則出生時,肺部血管就已經開始變化。

這樣的患者,出生之後,立刻會出現肺炎一般的症狀,而導致死亡。

如果洞口很小,需要很長的一段時間,才會出現嚴重的症狀。

有一些患者,到了老年,才開始出現症狀。

如果,洞口更小,那麼,患者可以非常健康而平安的渡過一生。

診 斷

此種心臟病的診斷,非常簡單。由於疾病的種類不同,心跳的聲音也不同。

所以,只要用聽診器,聽心臟的聲音,就能立刻診斷出來。

從X光照片與心電圖,就能大致知道,病情嚴重到什麼程度。

因此,沒有做進一步檢查的必要。

診斷的結果,確定了病因後,需要施行手術時,必要住院,然後做心臟血管造影法之類的精密檢查。

用心臟血管造影法,可以測量洞口大小,並能確定,有沒有其他的畸型。

同時,也能確定病情的進展程度。

經過精密檢查之後,如果確定必須施行手術時,就要研究,用那一種方法來施行手術。

治 療

【輕症的情形】

如果洞口很小,則完全沒有治療的必要。

不必因為有洞口而特別擔心。但是,有一些母親,卻因為過份擔心,而造成兒童的神經衰弱。

這種態度,會導致兒童將來的不幸,應當信賴醫生,不須做無謂的憂慮。

【中等症的情形】

施行手術的時期,因洞口大小,而有所不同。

病情越嚴重,就應當越早施行手術。如果能夠等待,則應當在三歲以後,再施行手術。

病情不太嚴重,不施行手術,也沒有太大妨礙的患者,應當每年接受一次診察。

如果需要施行手術時,就應該讓患者立刻住院,接受手術。

如果能夠不施行手術,最好不施行,施行手術之後,雖然能夠痊癒,但是,症狀不太嚴重時,應當暫時觀察病情的變化。

在這種情形下,患者可以過與健康兒童相同的生活。

如果因為過正常生活,而使症狀惡化,就應當接受手術。

患者必須在醫生所指定的時期,接受檢查。如果擱置不理,會使病情惡化。

患者可以接受各種的預防注射,預防注視不會對身體造成障礙。

【重症的情形】

應立刻住院,接受手術治療,有時甚至在出生一個月之內,也必須接受手術。

【手術的危險率】

依症狀的程度,手術的危險率,各不相同。

肺動脈壓如果不太高,危險率幾乎等於零。

在出生一個月之內,必須接受手術的病例,都是非常嚴重的心臟病,手術的危險率很高。有時,甚至只能聽天由命。

但是也有只有二000公克重的嬰兒,在半夜施行手術,才挽救了生命。心臟病越嚴重,手術的危險率也越高,但是,每個病例的情不同。不能一概而論。

左短路群

右心繫的暗紅色靜脈血,流入了左心繫,稱之為右左短路羣。

屬於此羣的心臟病,種類很多,在此,僅列舉主要的病症。

肺動脈與大動肺,位置相反,稱之為大血管轉位。

有心室中隔缺損,以及通往肺部的孔道,變得狹窄,則稱之為法洛四徵。

通往肺部的孔道,被堵塞的情形,稱之為肺動脈瓣閉鎖。

三尖瓣閉鎖的情形,稱之為三尖瓣閉鎖。

肺動脈與大動脈,合作一根血管的情形,稱之為總動脈幹。

左右的心室,合在一起的情形,稱之為單心室。

這些心臟病,有的會發生紫紺症(Zyanose,譯者註),有的不會發生紫紺症。

症 狀

嘴唇與指甲,變成紫色,也就是出現紫紺症的症狀。

患者稍微活動一下,就感到呼吸急促,必須蹲下。

紫紺症的程度,也各不相同,有的症狀非常的明確,有的不很明確。

症狀嚴重時,會發生昏迷現象。這種心臟病,即使是外行人,也可以看出來。

診 斷

屬於此羣的心臟病,心臟內部的畸型,都非常複雜,需要做精密的檢查。

血管造影法,對診斷的確定,很有幫助,需要從右側及左側,分別注入造影劑,然後檢查。

治 療

能夠接受手術的患者,應儘可能接受手術。

不能接受手術的患者,除了針對當時的症狀,予以治療之外,別無他法可循。

何時施行手術最為恰當,因症狀而異。

【法洛四徵】

儘可能在三歲之後,接受手術,比較安全。

無法等到三歲的患者,則必須儘早接受手術。

在這種情形之下,要想以一次手術,徹底根治,是相當危險的。

所以,第一次手術,只要將症狀減輕,使患者能夠生存到三歲以後。

過了三歲,再施行根治手術。採用這種兩次手術的病例,為數很多。

是否能夠等到三歲,再施行手術,應由醫生來做決定。

重複不斷的發生昏迷現象時,多半無法等到三歲,應儘早接受手術。

有紫紺症狀的患者,多半不能活得太久,最遲應當在十歲之前,接受手術。

法洛四徵的手術危險率,如果能夠等到三歲以後,大約是十%。

在較小的時候,必須接受手術的情形,多半病情非常嚴重,手術危險率也較高。

對於法洛四徵,除了施行手術之外,沒有其他治療方法。因此,應接受手術。

【大血管轉位】

正常的人,肺動脈接在右心室上。在轉位的情形下,肺動脈卻接在左心室上。

於是將左心室,已經在肺部換過氧氣的鮮血,又重新送到肺部,增加了左心室的負擔。

根治手術,也就是使血液的流動,維持正常的手術。

第二次手術,應在一、兩年之內施行,效果比較好。

非常嚴重的病例,則有三0%的手術危險率。

【其他的紫紺症疾病】

施行手術的時期,因人而異,應直接與醫生商量,再做決定。

在尚未接受手術的時期,接受預防注射,對患者沒有影響。

與短路無關的先天性心臟病 種類很多,在此僅做簡單的介紹。

【三尖瓣閉鎖】

一如文字所示,也就是三尖瓣閉鎖的情形,無法根治,但可用手術減輕症狀。

【肺動脈瓣狹窄】

肺動脈變得狹窄的情形,可施行手術,將肺動脈切開、擴大。

重症患者,在出生後,必需立刻施行手術,中等症的患者,可在青年期施行手術。

【艾普斯汀病】

三尖瓣長在異常的部位,稱之為艾普斯汀病。可用手術,以人工膜代替瓣膜。

【大動脈狹窄(大動脈縮窄)】

大動脈某一部位,變得狹窄的情形,稱之為大動脈狹窄。

罹患這種疾病,上半身的血壓較高,因此,容易發生腦溢血。

用手術,可將狹窄的部位切掉,然後接上人工血管。

如果擱置不予醫治,即使施行手術,血壓也不會下降。

患者應當在十五歲之前,接受手術。

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