先天性的心臟病(心臟畸型)
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先天心臟的形狀發生異常,也就是心臟的畸型,稱之為先天性心臟病。
由於形狀的異常,所以,畸型的種類,有無限多種。
而且,每種畸型的症狀與治療方法,都不相同,各具特點。
心臟形狀畸型的原因,至今尚未明瞭。
有的心臟畸型,是由於母親在妊娠中,罹患風疹,所造成的。
也有一些心臟畸型,很明顯的,是由於遺傳的原因所造成的。
大多數的心臟畸型,都是原因不明的。
先天性心臟病,如果能夠施行根治手術,那麼患者的心臟,可以完全正常的發揮功能,也可以和正常人一樣生活。
在尚未接受手術之,前患者應該接受醫生的指示,在生活上,有所節制。
不能接受根治手術的患者,而只能接受手術,使症狀減輕的患者,以及完全不能接受心臟手術的患者,都必須在醫生的指導下生活。
左→右短路群
左、右的心臟之間有洞,形成了異常的孔道,造成的心臟病,稱之為左右短路群。
左、右的心房之間有洞,稱之為心房中隔缺損。
左、右的心室之間有洞,稱之為心室中隔缺損。
大動脈與肺動脈之間,有了交通孔道,則稱之為動脈管開存(伯達勒氏管開存)。
從肺部流來的血液,應當流進左心房。如果流進了右心房,則稱之為總肺動脈還流異常。
左→右短路羣的心臟疾病,心臟左側的壓力,比右側高。 因此,血液會從開口由左側,流向右側。
結果,流向肺部的血液,不斷的增加,因而,使肺部的血管,發生變化,肺血管變得狹窄。
於是,肺動脈的血壓,不斷的增高,血液就不容易流進肺部。
這種現象,稱之為肺高血壓。結果,右心室的血壓也增高,造成右心室的肥大。
最後,血液從右側,通過小洞,逆流到左側,這時,心臟已經沒有恢復的希望了。
症 狀
如果開口很小,完全沒有症狀,可以終生平安的渡過。
心室中隔欠缺,有許多病例,會自然的,將小洞堵塞住了。
洞口擴大到某種程度時,最初依然沒有任何症狀。
通常,只有容易罹患感冒的現象而已。接受醫生診斷時,醫生可聽到特殊的雜音;就可以立刻判斷,是患了心臟病。
往往,這些患者,身體非常健康,很難相信自己患了心臟病。
但是,即使不出現症狀,肺血管也會繼續惡化。
從X光照片,與心電圖上,可以看出疾病演變的情形。
肺部的變化,很強烈時,就開始發生呼吸困難的現象。
患者稍微一活動,就感到呼吸急促,肝臟會發腫,而且腹部會積水。
嘴唇與指甲,會變成紫色,到了這種程度,就沒有希望復原了。
能夠生存多久,隨洞口大小而異。如果洞口非常的大,則出生時,肺部血管就已經開始變化。
這樣的患者,出生之後,立刻會出現肺炎一般的症狀,而導致死亡。
如果洞口很小,需要很長的一段時間,才會出現嚴重的症狀。
有一些患者,到了老年,才開始出現症狀。
如果,洞口更小,那麼,患者可以非常健康而平安的渡過一生。
診 斷
此種心臟病的診斷,非常簡單。由於疾病的種類不同,心跳的聲音也不同。
所以,只要用聽診器,聽心臟的聲音,就能立刻診斷出來。
從X光照片與心電圖,就能大致知道,病情嚴重到什麼程度。
因此,沒有做進一步檢查的必要。
診斷的結果,確定了病因後,需要施行手術時,必要住院,然後做心臟血管造影法之類的精密檢查。
用心臟血管造影法,可以測量洞口大小,並能確定,有沒有其他的畸型。
同時,也能確定病情的進展程度。
經過精密檢查之後,如果確定必須施行手術時,就要研究,用那一種方法來施行手術。
治 療
【輕症的情形】
如果洞口很小,則完全沒有治療的必要。
不必因為有洞口而特別擔心。但是,有一些母親,卻因為過份擔心,而造成兒童的神經衰弱。
這種態度,會導致兒童將來的不幸,應當信賴醫生,不須做無謂的憂慮。
【中等症的情形】
施行手術的時期,因洞口大小,而有所不同。
病情越嚴重,就應當越早施行手術。如果能夠等待,則應當在三歲以後,再施行手術。
病情不太嚴重,不施行手術,也沒有太大妨礙的患者,應當每年接受一次診察。
如果需要施行手術時,就應該讓患者立刻住院,接受手術。
如果能夠不施行手術,最好不施行,施行手術之後,雖然能夠痊癒,但是,症狀不太嚴重時,應當暫時觀察病情的變化。
在這種情形下,患者可以過與健康兒童相同的生活。
如果因為過正常生活,而使症狀惡化,就應當接受手術。
患者必須在醫生所指定的時期,接受檢查。如果擱置不理,會使病情惡化。
患者可以接受各種的預防注射,預防注視不會對身體造成障礙。
【重症的情形】
應立刻住院,接受手術治療,有時甚至在出生一個月之內,也必須接受手術。
【手術的危險率】
依症狀的程度,手術的危險率,各不相同。
肺動脈壓如果不太高,危險率幾乎等於零。
在出生一個月之內,必須接受手術的病例,都是非常嚴重的心臟病,手術的危險率很高。有時,甚至只能聽天由命。
但是也有只有二000公克重的嬰兒,在半夜施行手術,才挽救了生命。心臟病越嚴重,手術的危險率也越高,但是,每個病例的情不同。不能一概而論。
右→左短路群
右心繫的暗紅色靜脈血,流入了左心繫,稱之為右左短路羣。
屬於此羣的心臟病,種類很多,在此,僅列舉主要的病症。
肺動脈與大動肺,位置相反,稱之為大血管轉位。
有心室中隔缺損,以及通往肺部的孔道,變得狹窄,則稱之為法洛四徵。
通往肺部的孔道,被堵塞的情形,稱之為肺動脈瓣閉鎖。
三尖瓣閉鎖的情形,稱之為三尖瓣閉鎖。
肺動脈與大動脈,合作一根血管的情形,稱之為總動脈幹。
左右的心室,合在一起的情形,稱之為單心室。
這些心臟病,有的會發生紫紺症(Zyanose,譯者註),有的不會發生紫紺症。
症 狀
嘴唇與指甲,變成紫色,也就是出現紫紺症的症狀。
患者稍微活動一下,就感到呼吸急促,必須蹲下。
紫紺症的程度,也各不相同,有的症狀非常的明確,有的不很明確。
症狀嚴重時,會發生昏迷現象。這種心臟病,即使是外行人,也可以看出來。
診 斷
屬於此羣的心臟病,心臟內部的畸型,都非常複雜,需要做精密的檢查。
血管造影法,對診斷的確定,很有幫助,需要從右側及左側,分別注入造影劑,然後檢查。
治 療
能夠接受手術的患者,應儘可能接受手術。
不能接受手術的患者,除了針對當時的症狀,予以治療之外,別無他法可循。
何時施行手術最為恰當,因症狀而異。
【法洛四徵】
儘可能在三歲之後,接受手術,比較安全。
無法等到三歲的患者,則必須儘早接受手術。
在這種情形之下,要想以一次手術,徹底根治,是相當危險的。
所以,第一次手術,只要將症狀減輕,使患者能夠生存到三歲以後。
過了三歲,再施行根治手術。採用這種兩次手術的病例,為數很多。
是否能夠等到三歲,再施行手術,應由醫生來做決定。
重複不斷的發生昏迷現象時,多半無法等到三歲,應儘早接受手術。
有紫紺症狀的患者,多半不能活得太久,最遲應當在十歲之前,接受手術。
法洛四徵的手術危險率,如果能夠等到三歲以後,大約是十%。
在較小的時候,必須接受手術的情形,多半病情非常嚴重,手術危險率也較高。
對於法洛四徵,除了施行手術之外,沒有其他治療方法。因此,應接受手術。
【大血管轉位】
正常的人,肺動脈接在右心室上。在轉位的情形下,肺動脈卻接在左心室上。
於是將左心室,已經在肺部換過氧氣的鮮血,又重新送到肺部,增加了左心室的負擔。
根治手術,也就是使血液的流動,維持正常的手術。
第二次手術,應在一、兩年之內施行,效果比較好。
非常嚴重的病例,則有三0%的手術危險率。
【其他的紫紺症疾病】
施行手術的時期,因人而異,應直接與醫生商量,再做決定。
在尚未接受手術的時期,接受預防注射,對患者沒有影響。
與短路無關的先天性心臟病 種類很多,在此僅做簡單的介紹。
【三尖瓣閉鎖】
一如文字所示,也就是三尖瓣閉鎖的情形,無法根治,但可用手術減輕症狀。
【肺動脈瓣狹窄】
肺動脈變得狹窄的情形,可施行手術,將肺動脈切開、擴大。
重症患者,在出生後,必需立刻施行手術,中等症的患者,可在青年期施行手術。
【艾普斯汀病】
三尖瓣長在異常的部位,稱之為艾普斯汀病。可用手術,以人工膜代替瓣膜。
【大動脈狹窄(大動脈縮窄)】
大動脈某一部位,變得狹窄的情形,稱之為大動脈狹窄。
罹患這種疾病,上半身的血壓較高,因此,容易發生腦溢血。
用手術,可將狹窄的部位切掉,然後接上人工血管。
如果擱置不予醫治,即使施行手術,血壓也不會下降。
患者應當在十五歲之前,接受手術。